Troubles de la conscience
Les troubles de la conscience (DoC) sont un groupe d'affections neurologiques complexes et rares ayant un impact important sur le système de santé. Notre compréhension imparfaite des corrélats neuronaux sous-jacents à la conscience elle-même et les théories contradictoires sur les mécanismes responsables de ses altérations compliquent l'établissement de recommandations diagnostiques et thérapeutiques consensuelles. Pourtant, le clinicien confronté à des patients cérébrolésés doit adopter des stratégies de soins et prendre des décisions éthiques qui déterminent souvent la vie ou la mort.
Coma
Absence de réponse et soins aigus
Une perte de conscience aiguë après une lésion cérébrale peut résulter soit spontanément au dysfonctionnements lié aux lésions neurales (p. ex., en cas de traumatisme crânien - TCC) et d'un apport sanguin insuffisant au cerveau (p. ex., en cas d'arrêt cardiaque), soit de sédatifs administrés au cerveau. Le coma est défini comme un état d'inconscience prolongée non éveillé avec absence à la fois de signes d'éveil et de conscience, caractérisé par une absence totale de réaction aux stimuli externes (auditifs, visuels, douloureux). Un patient dans le coma est donc incapable d'effectuer des mouvements spontanés, d'afficher des comportements volontaires ou des vocalisations. Un score inférieur à 8 sur l'échelle de coma de Glasgow (GCS) est parfois considéré à tort comme un indicateur de coma dans les unités cliniques et est généralement considéré comme justifiant une intubation endotrachéale, bien que ce seuil devrait correctement indiquer une « blessure grave », et il n'y a aucune preuve pour recommandent une intubation systématique à l'arrivée pour ces patients. Une durée minimale d'une heure est généralement utilisée pour distinguer le coma d'une perte de conscience plus courte telles que la syncope ou les convulsions. Lorsque le coma n'est pas lié à l'administration d'agents sédatifs, il dénote le plus souvent une altération des structures du tronc cérébral responsables du maintien de l'éveil, en particulier du système activateur réticulaire ascendant.
Que la perte de conscience soit spontanée ou non, la plupart des patients atteints de lésions cérébrales graves recevront des anesthésiques et subiront une période transitoire de coma artificiel pour permettre la stabilisation de la fonction hémodynamique, éviter la douleur, faciliter la ventilation mécanique assistée, effectuer les opérations chirurgicales nécessaires (par exemple , craniectomie décompressive) et optimiser les fonctions électrolytique, métabolique, hépatique, rénale et hormonale, entre autres facteurs de confusion. La sédation peut également servir des indications neurologiques spécifiques, car elle réduit les taux métaboliques du cerveau et sa tolérance à l'ischémie, limitant éventuellement l'étendue des lésions cérébrales, elle fait baisser la pression intracrânienne, ce qui peut sauver la vie des patients souffrant d'hypertension intracrânienne. D'autre part, l'utilisation d'une sédation minimale et d'interruptions quotidiennes de la sédation s'est avérée donner de meilleurs résultats en soins intesnifs pour les patients gravement malades d'autres causes, réduisant la mortalité, la durée du séjour, la durée de la ventilation, les infections nosocomiales et les coûts. Le choix de l'agent sédatif peut également avoir un impact sur le profil des effets indésirables, la durée et la profondeur de la sédation, l'efficacité contre l'état de mal épileptique ou la facilité de sevrage de la ventilation mécanique. Le propofol et le midazolam sont actuellement considérés comme des agents de première ligne pour les patients atteints de lésions cérébrales acquises graves et sont les plus largement utilisés dans les neuroréanimations, tandis que des alternatives telles que la kétamine ou la dexmédétomidine peuvent être indiquées dans des cas spécifiques. La prise en charge des patients comateux atteints de lésions cérébrales graves en soins intensifs neurologiques doit donc tenir compte d'un ensemble complexe de risques et de bénéfices concernant la sédation en phase aiguë.
Etat végétatif/ Syndrome d'éveil non-répondant
Eveil mais sans contenu de conscience
La plupart des patients après un coma retrouveront des signes d'éveil peu de temps après le retrait de la sédation, en ouvrant les yeux ou en démontrant une activité du système nerveux végétatif. Cet état d'éveil préservé malgré l'absence totale de signes cliniques de conscience a pris de nombreux noms tout au long du développement de la neurologie moderne. Si les termes de "coma vigile" et "syndrome apallique" sont aujourd'hui dépassés, l'état végétatif (EV) est le titre le plus utilisé hors Europe. Ce terme inventé par Jennett et Plum en 1972 fait référence au système nerveux végétatif qui est préservé dans ce syndrome, contrastant avec l'absence de réponse des fonctions cognitives supérieures situées dans le système nerveux central. En effet, les patients dans cet état pathologique peuvent présenter des cycles veille-sommeil préservés, des fonctions homéostatiques normales et des comportements réflexifs, tels que des mouvements oculaires, des flexions des membres, des mouvements des lèvres, des grincements de dents ou des bâillements. Pourtant, ils sont incapables d'afficher des comportements volontaires ou des réponses orientées à des sollicitations externes, qu'elles soient tactiles, nociceptives, visuelles ou auditives. L'« état végétatif persistant » définit les patients après 1 mois en EV, tandis que l'« état végétatif permanent » a été utilisé pour les patients en EV après 3 mois aux États-Unis et 6 mois au Royaume-Uni pour une blessure non traumatique, et après 12 mois pour blessures traumatiques. Compte tenu des cas rares mais confirmés de récupération tardive après plusieurs années en EV, les dernières recommandations préconisent la suppression de ce terme au profit de « l'état végétatif chronique » qui fait moins d'hypothèses pronostiques. Au Royaume-Uni, le terme « désordre de conscience prolongé » est défini comme une conscience réduite pendant plus de quatre semaines après une lésion cérébrale, et peut donc partiellement se chevaucher avec les autres terminologies. Par ailleurs, une autre terminologie a été proposée pour répondre à la connotation négative associée au terme « végétatif », car il peut être perçu à tort par les soignants comme faisant référence à un « végétal » ou à un « légume ». Le syndrome d'éveil non-répondant (ENR) utilise une formulation plus descriptive pour désigner l'EV. Elle laisse également la place à d'éventuelles fonctions cérébrales résiduelles chez les patients comportementalement insensibles, comme l'ont récemment démontré des études de neuroimagerie sur la dissociation motrice cognitive. Cette taxonomie a été plus populaire en Europe jusqu'à présent, tandis que les directives nord-américaines recommandent l'utilisation des deux termes, car les avantages des deux systèmes et leur valeur perçue sont toujours un sujet de controverse actif.
État de conscience minimale
Retour de la conscience
L'état de conscience minimale (ECM) a été formulé plus récemment pour fournir une entité diagnostique commune pour les patients qui pourraient récupérer des signes de conscience en plus de l'éveil. Ces comportements peuvent fluctuer et être fortement limités en amplitude par des contraintes motrices ou cognitives, mais ils doivent être univoques et reproductibles. Les patients restent cependant incapables de communiquer fonctionnellement par tous les moyens possibles, et leur interaction avec l'environnement extérieur est donc fortement limitée. Une première liste de comportements justifiant la présence de traitements conscients et définissant l'ECM a été établie et sert de base à la constitution de l'échelle Coma Recovery Scale-Revised (Giacino, 2007). Cette échelle est encore actuellement utilisée en clinique, mais des comportements supplémentaires ont été proposés pour être ajoutés à ces critères diagnostic. Comme l'ECM comprend des sous-groupes de patients très hétérogènes, allant de ceux qui sont à peine capables de localiser une stimulation douloureuse, à ceux qui sont capables de suivre des commandes simples et de produire des mots intelligibles, étudier leurs trajectoires pronostiques et proposer des directives de traitement peut se révéler difficile ou inexact. Pour résoudre ce problème, une sous-catégorisation des ECM a été proposée, où l'ECM « moins » concernerait les patients capables de démontrer des signes de conscience de bas niveau indépendants du langage (fixation visuelle, poursuite visuelle, localisation à la douleur, mouvements orientés) et le ECM « plus » (ECM+) renvoit aux patients qui présentent des comportements langagiers de niveau supérieur (réponse à des commandes verbales, verbalisation intelligible, communication intentionnelle). Les patients en ECM ont démontré de meilleurs pronostics que les patients en EV/ENR, car l'ECM peut être un état intermédiaire transitoire vers l'émergence et la récupération fonctionnelle. Cependant, les cas d'ECM chroniques sont également fréquents.
Émergence de l'état de conscience minimale
Récupération de la communication fonctionnelle
Lorsque les patients sont capables de communiquer de manière fonctionnelle, (par une interaction verbale, un code de communication ou une technologie d'assistance), soit lorsqu'ils sont capables d'utiliser de manière fonctionnelle des objets courants (tels qu'un stylo ou un peigne), ils ne sont plus considérés comme souffrant d'un trouble de la conscience car ils ont récupéré de l'ECM. Cette distinction binaire est cependant subjective car ils restent souvent gravement handicapés physiquement (par exemple, avec une hémiplégie) et cognitivement (par exemple, avec un état confusionnel) et la plupart d'entre eux nécessiteront une rééducation neurologique intensive et une assistance quotidienne pendant des années, voire à vie. Au fur et à mesure que la communication reprend, quoique rudimentaire, le champ des possibles pour tester les fonctions cognitives des patients s'élargit énormément. À l'aide de versions adaptées de tests neuropsychologiques courants, une évaluation complète des déficits cognitifs peut être effectuée pour détecter des conditions courantes chez ces patients, telles que l'aphasie, la confusion, les troubles de la mémoire et de l'attention, la dysmétrie ou la négligence spatiale. L'état confusionnel post-traumatique est un syndrome courant qui peut survenir après la reprise de conscience chez les patients TCC, et il a été récemment défini avec des critères spécifiques. De plus, les chercheurs préconisent l'utilisation d'un bilan neuropsychologique plus approfondi et spécifique pour justifier la sortie de l'ECM, au moins dans le cas d'étiologies traumatiques.
Syndrome d'enfermement/ locked-in syndrome
Conscience préservée avec tétraplégie et anarthrie
Le LIS n'appartient pas formellement à la classe des troubles de la conscience, mais est un diagnostic différentiel courant qui doit être systématiquement mentionné et exclu lors de l'évaluation des patients gravement cérébrolésés avec une atteinte potentielle du tronc cérébral. Déjà représentée dans Le Comte de Monte Cristo d'Alexandre Dumas au début du XIXe siècle, cette condition particulière a reçu son nom de Plum et Posner pour définir un état avec quadriplégie et anarthrie malgré une conscience préservée. La présentation classique présente une paralysie totale de tous les muscles des membres et du visage, à l'exception des mouvements oculaires qui peuvent être utilisés pour communiquer à l'aide d'un code prédéfini, d'une grille alphabétique ou d'une technologie d'assistance. Cependant, les patients présentent rarement la gamme complète des symptômes typiques, et le terme « syndrome de blocage partiel » est parfois utilisé pour les patients présentant une fonction motrice ou verbale résiduelle. La symptomatologie dérive de lésions bilatérales des voies efférentes motrices du tronc cérébral, notamment les voies cortico-spinales et cortico-bulbaires. La majorité des cas résultent d'un événement vasculaire bilatéral dans la circulation postérieure, généralement un AVC ischémique de l'artère basilaire dû à une thrombose ou une embolie. La base paramédiane du pont est particulièrement vulnérable à l'infarctus du fait de son mauvais apport par les artères collatérales, contrairement au tegmentum qui est souvent épargné. Les hémorragies pontiques dues à l'hypertension ou à des malformations vasculaires ont de faibles taux de survie mais peuvent également conduire à un LIS. Plusieurs autres étiologies ont été décrites comme étant à l'origine de cette affection, telles que le TCC, les tumeurs, la myélinolyse pontique ou des causes toxiques, mais elles sont souvent associées à des présentations partiellement verrouillées. Malgré la préservation des fonctions cognitives chez ces patients, leur prise en charge est un défi car ils peuvent souvent être confondus avec des patients EV/ENR, et un cadre de rééducation efficace pour les patients LIS fait défaut. Le pronostic global à long terme est médiocre car la récupération fonctionnelle de la fonction motrice ou de la parole est rarement atteinte, mais la représentation courante du désespoir et de l'absence totale de progrès est inexacte. En effet, une enquête a montré qu'une majorité de patients LIS chroniques récupèrent partiellement leurs mouvements et sont capables d'utiliser la technologie assistée pour les aider à communiquer à long terme, bien que la sélection de l'échantillon ait pu être biaisée par la nécessité de communiquer pour répondre à l'enquête, laissant la fraction la plus sévère de cette population hors de l'étude. Contrairement aux croyances populaires, la qualité de vie autodéclarée chez les patients LIS est plutôt élevée et comparable à celle des individus en bonne santé pour ceux qui peuvent atteindre et maintenir la communication, bien que certains rapports aient montré la présence d'une distribution bimodale avec une minorité de patients très en détresse. .
Outils de diagnostic
Évaluation simplifiée des troubles de la conscience - Secondes (à venir)
Nous proposons ici un nouvel outil de diagnostic comportemental pour évaluer le niveau de conscience chez les patients atteints de lésions cérébrales graves, l'évaluation simplifiée des troubles de la conscience (SECONDs). Cette échelle comprend huit items : observation, suivi de commande, communication (intentionnelle ou fonctionnelle - item conditionnel), poursuite visuelle, fixation visuelle, localisation à la douleur (item conditionnel), comportements orientés et excitation.
Procédure d'administration et de notation
Les items doivent être administrés séquentiellement de A à H : observation (A), suivi de commande (B, score 6), communication (C, conditionnel, scores 7 et 8), poursuite visuelle (D, score 4), fixation visuelle (E , score 3), la localisation à la douleur (F, conditionnel, score 2), les comportements orientés (G, score 5) et l'éveil (H, scores 1 et 0). Ordinairement, cette séquence ne suit pas les scores des items. Cette prescription a été conçue pour optimiser l'allocation des capacités attentionnelles du patient et réduire la durée d'administration. La communication et la localisation à la douleur sont des items conditionnels et ne doivent être administrés que sous certaines conditions (voir rubriques correspondantes). Le score final correspond au score de l'item réussi le plus élevé et reflète directement le diagnostic. Un score index supplémentaire allant de 0 à 100 peut être calculé pour obtenir une mesure plus précise des comportements observés et permet de suivre l'évolution du patient dans le temps (voir rubrique correspondante). Toutes les notes et observations doivent être consignées dans les feuilles de notation fournies.
À tout moment au cours de l'évaluation, si aucune ouverture soutenue des yeux n'est observée ou si les patients arrêtent de suivre les commandes pendant au moins une minute, administrez des tests auditifs (c.-à-d., utilisez le nom du patient, applaudissez), tactiles (c.-à-d. protocole de facilitation75), ou une stimulation nocive (c'est-à-dire une pression sur le lit de l'ongle) pour éveiller le patient. Pendant toute l'évaluation, encouragez l'ouverture des yeux avant de tester chaque élément si nécessaire. Observez le patient et signalez la présence d'ouverture des yeux, spontanée ou en réponse à une stimulation, ainsi que la présence de comportements auto-orientés ou orientés vers l'environnement. Voir les sections G et H pour les directives de notation détaillées des comportements orientés et de l'excitation. Si l'ouverture des yeux n'est pas possible, le suivi des commandes oculomotrices, la poursuite visuelle et la fixation visuelle (voir sections B, D, E) doivent être évalués en ouvrant manuellement les yeux du patient.